血紅素簡(jiǎn)介：

血紅素，是（血紅蛋白） 分子上的主要穩(wěn)定結(jié)構(gòu)，為血紅蛋白、肌紅蛋白等的輔基。分子式：C34H32N4FeO4。正常值：男性介于13.5-17.5，女性介于12-16 g/dl 。 如果超出正常范圍；常見(jiàn)的原因包括:脫水、心肺疾病（如慢性阻塞性肺病、心衰竭）、 高山癥、 紅血球過(guò)多癥（Polycythemia vera）等。 但必須參考其他血球檢驗(yàn)項(xiàng)目及身體狀況來(lái)找出可能原因。

近日，來(lái)自布萊根婦女醫(yī)院的研究者發(fā)現(xiàn)了一種新型基因，其可以在紅細(xì)胞形成期間調(diào)節(jié)血紅蛋白的合成。這項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)刊登在11月7日的雜志Nature上，研究發(fā)現(xiàn)可幫助我們?cè)黾訉?duì)生物化學(xué)知識(shí)的理解以及開(kāi)發(fā)人類貧血和線粒體障礙的新型療法。

血紅素研究方法：

文章中，研究者使用了斑馬魚(yú)遺傳篩選技術(shù)來(lái)克隆線粒體的三磷酸腺苷酶抑制因子-1基因（Atpif1），該基因可使斑馬魚(yú)、小鼠以及人類有效地產(chǎn)生血紅蛋白，血紅蛋白是血細(xì)胞運(yùn)輸氧氣的重要蛋白質(zhì)。

研究者發(fā)現(xiàn)Atpif1基因的缺失可以促使急性貧血，而且該基因是調(diào)節(jié)亞鐵螯合酶活性的重要調(diào)節(jié)子，亞鐵螯合酶是血紅素合成的終端酶。研究者Dhvanit Shah說(shuō)，我們的研究揭示了Atpif1基因調(diào)節(jié)線粒體pH、氧化還原電位2Fe-2S簇，并且結(jié)合至亞鐵螯合酶上調(diào)整血紅素合成之間的關(guān)系。

血紅素作用：

　　除了運(yùn)載氧，血紅素還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結(jié)合，結(jié)合的方式也與氧*一樣，所不同的只是結(jié)合的牢固程度，一氧化碳、氰離子一旦和血紅素結(jié)合就很難離開(kāi)，這就是煤氣中毒和氰化物中毒的原理，遇到這種情況可以使用其他與這些物質(zhì)結(jié)合能力更強(qiáng)的物質(zhì)來(lái)解毒，比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍(lán)的方法來(lái)救治。

血紅素研究成果：

zui后研究者表示，發(fā)現(xiàn)Atpif1基因在調(diào)節(jié)血紅素合成上分子機(jī)制可以增加我們對(duì)體內(nèi)線粒體血紅素平衡以及紅細(xì)胞的發(fā)育的理解。這項(xiàng)研究不僅為理解人類先天性貧血，而且也為開(kāi)發(fā)新型療法提供了很大幫助